2.1. Atresia Esofagus
1.Pengertian
- Atresia berarti buntu. Suatu keadaan yang tidak ada lubang atau muara (buntu) pada esophagus.
-Atresia Esophagus adalah kelainan bawaan dimana ujung saluran esophagus buntu 60% biasanya disertai hidramnion.
- Atresia Esophagus adalah perkembangan embrionik abnormal esophagus yang menghasilkan pembentukan suatu kantong (Blind Pouch) atau lumen berkurang tidak memadai yang mencegah perjalanan makanan atau sekresi dari piring ke perut.
- Atresia Esophagus adalah gangguan pembentukan dan pergerakan lipatan pasangan kranial dan satu lipatan kaudal pada usus depan primitive.
Pada sebagian besar kasus atresia etsophagus ujung esofagus buntu, sedangkan pada 1/4 - 1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut
sebagai atresia esophagus dengan fistula). Kelainan lumen esophagus ini biasanya disertai dengan fistula trakeoesofagus. Atresia etsophagus sering disertai kelainan bawaan lain, seperti kelainan jantung, kelainan gastroin testinal (atresia duodeni atresiasani), kelainan tulang (hemivertebrata).
B. Etiologi
Pemicu kelahiran bawaan seperti atresia esophagus dapat dicurigai:
a. pada kasus polihidromnion ibu.
b. bayi dalam keadaan kurang bulan/kurang cukup bulan.
c.jika kateter yang digunakan untuk resusitas saat lahir tidak bisa masuk ke dalam lambung.
d. Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut berlebihan.
e. Jika terjadi tersesak, sianosis, atau pada waktu berupa menelan makanan.
1. Secara umum :
Salah satunya adalah kegagalan pada fase embrio terutama pada bayi yang lahir prematur, dan ada Beberapa etiologi yang dapat menimbulkan kelainan konginital Atresia Etsopgus diantaranya:
Faktor obat:
Salah satu obat yang dapat menimbulkan kelainan kongenital yaitu thali domine .
Faktor radiasi:
Radiasi pada permulaan kehamilan mungkin dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janin yang dapat menimbulkan mutasi pada gen .
Faktor gizi.
2. Secara khusus :
Secara epidemologi ini terjadi pada umur kehamilan 3-6 minggu akibat :
• Deferensasi usus depan yang tidak sempurna dan memisahkan dari masing –masing menjadi esopagus dan trachea .
• Perkembangan sel endoteal yang lengkap sehingga menyebabkan terjadinya atresia.
• Perlengkapan dinding lateral usus depan yang tidak sempurna sehingga terjadi fistula trachea esophagus.
C. Tanda dan gejala
Biasanya disertai hidramion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frekuensi bayi lahir prematur, sebaiknya dari amamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hidramion hendaknya dilakukan kateterisasi esophagus.
jika kateter berhenti pada jarak 10 cm maka diduga Atresia Etsopgus.
Ada pun tanda dan gejalanya antara lain:
a. Liur yang menetes terus – menerus dari mulut bayi.
b. Liur berbuih.
c. Adanya aspirasi ketika bayi diberi minum.
d. Bayi tampak sianosis akibat aspirasi yang dialami.
e. Saat bayi diberi minum bayi akan mengalami batuk seperti tercekik.
f. Muntah yang proyektif.
D. Klasifikasi
1. Kalasia
Kalasia adalah kelainan yang terjadi pada bagian bawah esophagus(pada persambungan dengan lambung) yang tidak dapat menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi bila dibaringkan.
2. Akalasia
Akalasia merupakan kebalikan dari kalasia, pada akalasia bagian distal esophagus tidak dapat membuka dengan baik sehingga terjadi keadaan seperti stenosis atau atresia. Disebut pula sebagai spasme kardio- esofagus.
Penyebab akalasia adalah adanya kartilago trakea yang tumbuh ektopik pada esofagus bagian bawah. Pada pemeriksaan mikroskopis ditemukan jaringan tulang rawan dalam lapisan otot esophagus.
Pertolongannya adalah tindakan bedah sebelum dioperasi pemberian minum harus dengan sendok sedikit demi sedikit dengan bayi dalam posisi duduk.
Tapi ada juga yang mengklasifikasikan cacat pada atresia esophagus, antara lain :
1. Tipe A : Atresia esophagus tanpa fistula (7,7% dari kasus-kasus) Atresia Esophagus adalah suatu kondisi di mana kedua segmen esophagus, atas dan bawah berakhir dengan kantong kosong dengan tanpa segmen yang berhubungan dengan trachea.
2. Tipe B : Atresia esophagus dengan fistula distal (86,5%) Hal ini adalah jenis paling umum dari EA/TEF, di mana segmen bagian atas esophagus berakhir dengan kantong kosong dan segmen bagian bawah esophagus berhubungan terikat erat dengan trachea dengan adanya fistula.
3. Tipe C : Atresia esophagus dengan fistula proximal (0,8%) Jenis ini jarang dari EA/TEF, di mana segmen bagian atas esophagus membentuk suatu saluran sampai trachea dan segmen yang lebih rendah dari esophagus berakhir dengan kantong kosong.
4. Tipe D : Atresia esophagus dengan fistula distal dan fistula proximal (0,7%)
Hal ini paling jarang dari EA/TEF, di mana kedua segmen kerongkongan terikat erat dengan trachea.
5. Tipe H : Fistula traheo esophagus tanpa atresia (4,2%).Tracheo esophagus fistula adalah satu kondisi di mana fistula berada di antara esophagus dan trachea tapi esophagus itu normal ke perut.
E. Komplikasi
Atresia esophagus sering disertai bawaan lain yaitu:
a. Kelainan lumer esophagus biasanya disertaio dengan fistula trakeo esophagus.
b. Kelainan jantung.
c. Kelainan gastrointestinal ( atresia duodeni, atresia ani ).
d. Kelainan tulang ( hemivel tebra ).
e. Malformasi kardiovaskuler.
f. Perembangan abnormal rudrus.
g. Serta malformasi ginjal dan uregenital.
G. Penatalaksanan
a. Posisikan bayi setengah duduk apabila atresia esophagus disertai fistula, sedangkan apabila atresia tanpa disertai fistula bayi diposisikan kepada lebih rendah ( posisi trendelenburg ) posisi sering diubah – ubah.
b. Pada bayi segera dipasangkan keteter ke dalam esophagus dan bila memungkin dilakukan penghisapan terus – menerus.
c. Berikan penangan seperti bayi normal lainnya, seperti pencegahan hipotermi, nutrisi adekuat dan lain –lain.
d. rangsangan bayi untuk menangis.
H. Penatalaksanaan Lebih Lanjut
Anak dipersiapkan untuk operasi segera. Apakah dapat dilakukan penutupan fistula dengan segera atau hanya dilakukan gastrotomi tergantung pada jenis kelainan dan keadaan umum anak pada saat itu.
Sebelum dilakukan operasi, bayi diletakan setelah duduk untuk mencegah terjadinya regurgitasi cairan lambung ke dalam paru. Cairan lambung harus sering diisap untuk mencegah aspirasi.
Untuk mencegah terjadinya hipotermia, bayi hendaknya dirawat dalam incubator agar mendapatkan lingkungan yang cukup hangat. Posisinya, sering diubah – ubah, pengisapan lender harus sering dilakukan. Bayi hendaknya dirangsang untuk menagis agar paru berkembang.
2.2. Hipospadia
A.Pengertian
Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah, bukan di ujung penis tetapi pada Glans Penis.Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir.
Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi.
Jika hipospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa kelainan bawaan lainnya. Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya tidak disunat. Kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan nanti.
Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan dilakukan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak diobati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.
B. Tanda dan Gejala
- Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah atau di dasar penis
- Penis melengkung ke bawah
- Penis tampak seperti berkerudung karena adanya kelainan pada kulit depan penis
- Jika berkemih, anak harus duduk.
Selain hipospadia, Epispadia adalah suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka.
Terdapat 3 jenis epispadia:
• Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis
• Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis
• Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.Gejalanya adalah:
- Lubang uretra terdapat di punggung penis
- Lubang uretra terdapat di sepanjang punggung penis.
C. Klasifikasi Hipospadia
Hipospadia Glandular Hipospadia Subcoronal
Hipospadia Mediopenean Hipospadia Pene - escrotal
D. Penatalaksanan
Diagnosis ditegakkan, berdasarkan pemeriksaan fisik. Jika hifospadia terdapat di pangkal penis, mungkin perlu dilakukan emeriksaan radiologist untuk pemeriksaan kelainan bawaan lainnya. Bayi yang mendrita hipospadia sebaiknya tidak disunat, kulit depan penis dibiarkan untuk digunakan pada pembedahan nanti. Rangkaian pembedahan biasanya telah selesai dilakukan sebelum anak mulai sekolah. Pada saat ini, perbaikan hipospadia dianjurkan sebelum anak berumur 18 bulan. Jika tidak di obati, mungkin akan terjadi kesulitan dalam pelatihan buang air pada anak dan pada saat dewasa nanti, mungkkin akan terjadi gangguan dalam melakukan hubungan seksual.
2.3. Hipogklikemia
A. Pengertian
Hipoglikemia adalah suatu keadaan dimana kadar gula darah (glukosa) secara abnormal rendah. Bayi dengan kadar glukosa kurang dari 45 mg/dl ( 2,6 mmol/L ).
B. Manajemen
Glukosa darah kurang 25 mg/dl ( 1,1 mmol/Dl ) atau terdapat tanda hipoglikemia.
a) Pasang jalur IV jika belum terpasang.
b) Berikan glukosa 10% 2Ml/kg secara IV bolus pelan dalam 5 menit.
c) Infuse glukosa 10% sesuai kebutuhan rumatan.
d) Periksa kadar glukosa darah satu jam setelah bolus gklukosa dan kemudian tiap tiga jam.
1. jika kadar glukosa darah masih kurang 25 mg/Dl ( 1,1 mmol/L ), Ulangi pemberian bolus glucose seperti tersebut diatas dan dilanjutkan pemberian infuse.
2. jika kadar glucose darah 24-25 mg/dL 92,6 mmol/L atau lebih dalam dua kali pemeriksaan berturut-turut, ikuti petunjuk tentang frekuensi pemeriksaan kadar glucose darah setelah kadar glucose darah kembali normal.
e) Anjurkan ibu menyusui bayinya. Bila bayi tidak dapat menyusu, berikan ASI peras dengan menggunakan salah satu alternatif cara pemberian minum.
d) Bila kemampuan minum bayi meningkat turunkan pemberian cairan infuse glukose setiap hari secara bertahap. Jangan menghentikan infuse glukose dengan tiba-tiba.
Glukosa darah 25 mg/Dl ( 1,1 mmol/L ) – 45 mg/dl ( 2,6 mmol/L ) tanpa tanda hipoglikemia
a. unjurkan ibu untuk menyusu, bila bayi tidak dapat menyusu, berkan ASI peras dengan menggunakan salah satu alternatif cara pemberian minum.
b. Pantau tanda hipoglikemia dan bila dijumpai tanda tersebut, tangani seperti tersebut diatas.
c. Periksa kadar glukosa darah dalam tiga jam atau sebelum pemberian minum berikutnya :
1) Jika kadar glukosa darah kurang dari 25 mg/dl ( 1,1 mmol/L ) atau terdapat tanda hipoglikemia, tangan seperti diatas.
2) Jika kadar glukosa darah masih antara 25—45 mg/dl ( 1,1-2,6 mmol/L ), naikan frekuensi pemberian minum ASI atau naikan volume pemberian minum dengan menggunakan salah satu alternatif cara pemberian minum.
3) Jika kadar glucose darah 45 mg/dl ( 2,6 mmol/L ) atua lebih lihat tentang frekuensi pemberian kadar glukosa darah dibawah ini.
C. Frekuensi pemeriksaan glukosa darah setelah kadar glukose darah normal
1) Jika bayi mendapatkan IV, untuk alas an apapun, lanjutkan pemeriksaan kadar glukose darah setiap 12 jam selama bayi masih memerlukan infuse. Jika kapan saja kadar glukose darah turun, tangani seperti tersebut di atas.
2) Jika bayi sudah tidak lagi mendapatkan cairan IV, periksa kadar glucose darah setiap 12 jam sebanyak dua kali pemeriksaan :
a. Jika kapan saja kadar glucose darah turun, tangani seperti tersebut diatas.
b. Jika kadar glucose darah tetap normal selama waktu tersebut, maka pengukuran dihentikan.
C. Penyebab
Faktor –faktor penyebabkan Hipogklikemia antara lain :
• Pelepasan insulin yang berlebihan oelh pankreas
• Dosis insulin atau obat lainnya yang terlalu tinggi, yang diberikan kepada penderita diabetes untuk menurunkan kadar gula darahnya
• Kelainan pada kelenjar hipofisa atau kelenjar adrenal.
• kelainan pada penyimpanan karbohidrat atau pembentuk glukosa di hati.
C. Tanda dan Gejala
Pada awalnya tubuh memberikan respon terhadap rendahnya kadar gula darah dengan melepasakan epinefrin (adrenalin) dari kelenjar adrenal dan beberapa ujung saraf. Epinefrin merangsang pelepasan gula dari cadangan tubuh tetapi jugamenyebabkan gejala yang menyerupai serangan kecemasan (berkeringat, kegelisahan, gemetaran, pingsan, jantung berdebar-debar dan kadang rasa lapar).
Gejala hipoglikemia yang sering terjadi adalah sering merasa ngantuk,lemas,dan sering sakit kepala. Hal ini tidak boleh dibiarkan berlarut-larut.Hipoglikemia adalah suatu keadaan dimana kadar gula darah hingga dibawah 60 mg/dl. Padahal kinerja tubuh,terutam otak dan sistem syaraf,membutuhkan glukosa dalam darah yang berasal dari makanan berkarbohidrat dalam kadar yang cukup. Kadar gula darah normal adalah 80-120 mg/dl pada kondisi puasa,100-180 mg/dl pada kondisi setelah makan
Gejalanya memang tidak mudah dikenali karena hampir sama dengan gejala penyakit lain,seperti diabetes dan kekurangan darah (anemia).Gejala-gejala hipoglikemia antara laingelisah, gemetar,banyak berkeringat,lapar,pucat,sering menguap karena maerasa ngantuk,lemas ,sakit kepala,jantung berdeba-debar,rasa kesemutanpada lidah,jari-jari tangan dan bibir,penglihatan kabur atau ganda serta tidak dapat berkonsentrasi.
D. Pengobatan
Gejala hipoglikemia akan menghilang dalam beberapa menit setelah penderita mengkonsumsi gula (dalam bentuk permen atau tablet glukosa) maupun minum jus buah, air gula atau segelas susu. Seseorang yang sering mengalami hipoglikemia (terutama penderita diabetes), hendaknya selalu membawa tablet glukosa karena efeknya cepat timbul dan memberikan sejumlah gula yang konsisten. Baik penderita diabetes maupun bukan, sebaiknya sesudah makan gula diikuti dengan makanan yang mengandung karbohidrat yang bertahan lama (misalnya roti atau biskuit). Jika hipoglikemianya berat dan berlangsung lama serta tidak mungkin untuk memasukkan gula melalui mulut penderita, maka diberikan glukosa intravena untuk mencegah kerusakan otak yang serius. Seseorang yang memiliki resiko mengalami episode hipoglikemia berat sebaiknya selalu membawa glukagon.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar